Zapiski na kolanie o Preclu i o potworze zwanym SMA, , zawierające nasze osobiste pomysły i doświadczenia z życia z niepełnosprawnym ruchowo dzieckiem. Uwaga: wszelkie metody, doświadczenia i komentarze przedstawione w blogu stanowią osobiste doświadczenia i odczucia naszej Rodziny i nie stanowią naukowej podstawy do prowadzenia dzieci z rdzeniowym zanikiem mięśni. Blog jest chroniony osobistymi prawami autorskimi. Kopiowanie, przytaczanie jego zawartości lub wykorzystywanie pomysłów na wpis bez zgody Autorów bloga jest sprzeczne z prawem.
Archiwum
Zakładki:
01. Aby Pomóc Szymkowi...
02. Co to jest Potwór?
03. Do Strony o SMA
04. Księga Gości
05. Napisz do nas
06. English
07. Precel w mediach
08. Tu nam pomagają
Dzieci
Forum
Inicjatywy
Inni vs reszta świata
Nasze miasto a w nim
Po drugiej stronie barykady
Rodzinnie i przyjacielsko
Z pasją....
Z SMA w Polsce
Zakurzone
Tagi
Locations of visitors to this page
czwartek, 31 sierpnia 2006
6670 gram - tyle aktualnie waży Precel z Potworem.... a może raczej Potwór z Preclem. Tym samym z wielkim hukiem wypadliśmy z wagowych siatek centylowych dla dzieci w jego wieku. Sytuacja zaczyna być niepokojąca, aczkolwiek Precel mimo ciągłego spadku wagi zachowuje swoją żywotność. Ślini się, gaworzy i macha łapami bez zmian.  Saturacja prawie idealna, respirator oswojony w znacznym stopniu (wczoraj udało się przespać prawie godzinę), kondycja (w miarę) też jest.  Ale jest i świadomość, że przy ciągłym spadku wagi dobre samopoczucie Precla za kilka dni może być już historią:(
 
Problem jest w tym, że nasze dziecko fizycznie nie jest w stanie wpakować w siebie więcej jedzenia. Staramy się aby to co zjada było jak najbardziej kaloryczne, ale o ile nie jest to żywa oliwa z oliwek, każdy produkt żywnościowy ma swoją maksymalną ilość kalorii.
 
Teraz za radą Pediatry i Gastrologa mamy:
 
a) podawać mieszankę mleczną o większym stężeniu (mleka w mleku) - co podniesie ilość spożywanych w ten sposób kalorii
b) spróbować namówić Szymka na jakąś odżywkę - jak tylko ją namierzymy i kupimy, czekam na telefon od Pediatry i pomysł co podać aby zwiększyć dostarczaną energię
c) ważyć co 2-3 dni i sprawdzać postępy.
 
To narazie plan na kilka najbliższych dni. Ojciec dziś lub jutro jedzie do znajomych po wagę do ważenia niemowląt. Mam nadzieję, że Szymek się w nią zmieści, bo długi jest okropnie i zaczyna nosić rzeczy Maksiuty z okresu kiedy Maksiuta miał rok.
 
Gwoli pocieszenia (?) wczoraj dostałam wiadomość od Magdy (ją też w dzieciństwie dopadł Potwór, a z którą dzięki Preclowej stronie czasem sobie popisuję), że nie tak dawno spotkała 20 letniego chłopaka z SMA  ważącego 30 kilo. UFF nie wiem, czy to takie optymistyczne, ale jak widać z chroniczną niedowagą, inni ludzie też funkcjonują.......
wtorek, 29 sierpnia 2006

Zaczynam mieć cichą nadzieję, że Precel przeprosił się z jedzeniem (dziś było mleko, zupa, owoce i kasza), choć widmo PEG dzięki Dr. Bachowi jest wciąż aktualne.

Tak sobie poczytuję tę jego książkę (dla niewtajemniczonych: Management of Patients with neuromuscular disease) i sama nie wiem co sądzić. Dr Bach jest bardzo pesymistyczny w swoich osądach ("100% dzieci z SMA typ I tracą zdolność doustnego żywienia przed ukończeniem drugiego roku życia"), choć z drugiej strony daje sporo ciekawych wskazówek na temat suplementacji diety - oczywiście w większości dla dzieci z PEG, ale coś z tego można zaadaptować dla jedzącego paszczą Precla.

Jak się zaczęłam rozglądać na temat żywienia dzieci z SMA w Polsce to mi narazie ręce opadły i się poddałam. Instytut Żywności i Żywienia odesłał mnie do Instytutu Matki i Dziecka na Kasprzaka, ci w odpowiedzi na mojego maila napisali, abym się zwróciła do Centrum Zdrowia Dziecka, a mi w centrum Zdrowia Dziecka na każdym kroku za każdą naszą wizytą odpowiadają, że oni się NIE zajmują SMA i "może byśmy poszli na Kasprzaka". Kółeczko się zamknęło, pozostaje mi iść do rejonu i poprosić o skierowanie do państwowej poradni żywieniowej, co nie będzie łatwe, zważywszy na to, że ostatnim razem Pani Doktór (przemiła zresztą) o rdzeniowym zaniku mięśni nigdy nie słyszała (ba nie słyszała nawet o domowym leczeniu respiratorem) i potraktowała mnie jak dziwoląga wyłudzaczkę skierowań i zaświadczeń z NFZ (potrzebowałam skierowanie do hospicjum domowego i czterdziesci minut tłumaczyłam, że dziś repirator ma wielkość większego segregatora i NAPRAWDĘ można trzymać takie dziecko jak Szymek w domu a nie gdzieś na OIOMie). Na to narazie nie mam siły. Poza tym obawiam się, że w poradni żywieniowej znów skierują nas do którejś z wymienionych wyżej instytucji.

Siłę mam na coś innego. Ponieważ w środę idziemy się oglądać do pediatry (nie państwowego), wymyśliłam, że pójdę na wizytę uzbrojona w rozdział książki Bacha i przy odrobinie dobrej woli Pani Doktór coś wspólnie wykombinujemy. Są odżywki dla niedożywionych dzieci mających problem z połykaniem? Są. Są na rynku: L-Karnityna, kwas foliowy, koenzym Q-10, witaminy z grupy B, witamina D3? Są. Kwestia dobrych chęci i ustalenia dawek. No i oczywiście przekonania jedzącego jeszcze paszczą Precla, aby to wszystko łykał. Problem może być taki, że z reguły większość tych substancji to tabletki i to wcale nie małe. Póki co chyba instynktownie dajemy mu witaminę D3 i B12 (w kroplach) oraz L-Karnitynę (grube białe piguły, które rozpuszczamy w kaszy aby Szymon się nie zorientował, że je coś więcej niż bobowitę z owocami). Dzięki znajomym znajomych acetyl - L- karnityna w kroplach przyjedzie do nas ze Stanów może we wrześniu. Będzie łatwiej, przynajmniej z jednym preparatem, bo pewnie dojdą inne.

Kalorycznie i płynowo od biedy można uznać, że nie głodzimy naszego dziecka na śmierć, chociaż też nie dajemy szansy aby nabrał trochę ciała. Albo Precel nam i sobie nie daje takiej szansy......

.....ale za to znów śpi pod respiratorem

piątek, 25 sierpnia 2006

respirator - 46 minut w tym 30 przespanych ;)

wypite  - 477 ml (norma ok 700)

zjedzone - 375 kcal (norma 675) - w tym pierwszy raz od czterech dni pół Gerbera i niecały deserek owocowy.

liczba mężów poza domem - 1

liczba dzieci które zasypiają po 22 - 2

liczba wrogów i przyjaciół - bez zmian (ale odezwał się Jędrekk) 

22:56, gofer73
Link Dodaj komentarz »
wtorek, 22 sierpnia 2006

Precel NIE jadł już kolejny dzień z rzędu (400 kcal to stanowczo za mało)

Ojciec NIE zniósł tego spokojnie dostając prawie histerii

Precel NIE dostał też swojej wieczornej dawki respiratora bo zasnął

NIE ma też idealnej saturacji (93%) - ale może zbyt wiele chcę od życia

NIE udało mi się też znaleźć acetyl-L-karnityny w kroplach

ani NIE pogadałam z Litewską na temat koflatora

NIE odbiera dalej telefonów Jędrekk, który NIE rozliczył się do tej pory z koncertu HappySad (plan B już opracowany)

NIE miałam możliwości zająć się Maksiutą (sama jedna na ich 2 to za dużo)

Masiuta w związku z powyższym NIE zjadł kolacji

Biedny Ojciec dalej NIE dostał wsparcia psychicznego, o które dla niego poprosiłam. Wręcz przeciwnie.

NIE należę już do pewnych kręgów towarzyskich (to taki ostatni news, do mnie dotarł w dzwięku rzucanej przez wtrącającego się NIE wiem po co męża Babci T. słuchawki). Aż się NIE chce na ten temat gadać.

Życie jest wspaniałe. Nigdy NIE wiesz kiedy Cię zaskoczy. Prosisz o pomoc dla swoich, jak masz nadzieję najbliższych - dostajesz po nosie.

                                               *** 

Boję się że czeka nas sonda a potem PEG. Ile można żyć odżywiając się przez rurkę i nigdy nie poznając smaku? Rok, dwa, dziesięć? Dziś w Faktach pokazali faceta, któremu z mięśni nóg zrekonstruowali zjedzony przez raka język. Medycyna działa cuda. Czy uczyni ten cud dla Precla?

                                               ***

A Ojciec w czwartek ucieka do Berlina. Popracować, zdystansować się. Uciec od nas - wrednej żony, dwóch niejadków i matki w histerii.

Potrzebuje tego. Bardzo.

poniedziałek, 21 sierpnia 2006

Dziś przyjechał do nas pulsoksymetr. Precel ma saturację 99%. Hurra!!!!!

                                   ***

Respirator 42 minuty. Protest o maseczkę dalej trwa.

niedziela, 20 sierpnia 2006

Od dłuższego czasu jesteśmy w dołku. Psychicznym. Są dni kiedy nie jesteśmy w stanie ogarnąć całego naszego życia  - tego zwykłego: pracy, zakupów, sprzątania no i tego z Potworem (ćwiczenia, ćwiczenia, jedzenie, respirator, ćwiczenia i tak do upadlego). Domek powoli zaczyna przypominać małe wysypisko (choć ostatnio trochę odgruzowane dzięki uprzejmości Najbardziej Ulubionej Cioci) a my nie wiemy co ze sobą zrobić i skaczemy sobie do gardeł o byle głupotę. Ojciec chodzi z kąta w kąt, również nocą, ja przewracam się w łóżku do 4 rano, oboje z dnia na dzień stajemy się coraz bardziej sfrustrowani. Stan ten pogłębia się w słabsze dni Precla, kiedy co chwila pochylamy się nad nim nasłuchując uważnie czy jeszcze oddycha i modlimy się podczas karmienia żeby a) zjadł b) zjadł nie ksztusząc się na śmierć.

Przez Potwora choruje cała Rodzina - my - bo nie jesteśmy w stanie pogodzić się z chorobą Szymka, Maks - bo nie dość, że w wieku 5 i pół roku przestał być jedynym dzieckiem w rodzinie, to braciszek, który się urodził, przez swój stan wymaga poświecenia mu 80% czasu. I nagle Maksiuta przestał być w centrum uwagi, zaczęto od niego więcej wymagać i zaczął zdawać sobie sprawę z ograniczeń jakie narzuciła na nasze życie choroba brata (wakcje tylko w określonych miejscach, żadnych długich tras, pełna izolacja podczas choroby, żadnych wspólnych wycieczek w zatłoczone miejsca). Nasz starszy radosny synek zgasł...przycichł, zajął się sam sobą.... Staramy się jak możemy, w wolnych chwilach wynagrodzić mu brak dostatecznej uwagi i modlimy się, aby niczego nie zepsuć....ale czasem zajęcie się w tym samym czasie ruchliwym sześciolatkiem i nieruchliwym dziewięciomiesięcznym niemowlęciem, które nawet nie trzyma głowy jest fizycznie niemożliwe. Zawsze któreś z dzieci będzie poszkodowane.... Bo jak tu wybrać pomiędzy życiem jednego a życiem drugiego? Jednego zostawię bez opieki - może się zachłysnąć i udusić, drugiego - będzie się czuł opuszczony i samotny, a to bez wątpienia uwarunkuje całą jego przyszłość.

I pewnie byśmy zgineli, gdyby nie większość naszej Rodziny i Przyjaciół. Odchorowywują Potwora tak samo jak my, ale są dzielni i trzymają się aby codziennie dodawać nam otuchy i nieść pomoc. To dzięki Babci R., Mojej Ulubionej Cioci, Młodszej Siostrzyczce, Łukaszowi, Gośce i Marcinowi - jesteśmy w stanie wogóle funkcjonować. Stanowią ważny motor napędowy, motywują do wstawania z łóżka i powtarzania co dzień od nowa tych samych czynności. Czasem ich pomoc jest również namacalna, ale przede wszystkim liczy się to, że po prostu są i każdego dnia dają nam to odczuć. Świat byłby idealny gdyby 100% ludzi z naszego otoczenia umiało się odnaleźć w tej nowej rzeczywistości. Niestety tak nie jest. Z moich prywatnych obserwacji wynika, niektórzy że zastosowali wobec Naszej Czwórki kompletną i permanentną spychologię, uważając, że skoro jesteśmy otoczeni wianuszkiem życzliwych nam osób, to oni nie muszą się identyfikować z Potworem. Odgrodzili się od nas, uważając chyba, że oglądanie Precla ze ssakiem i respiratorem jest zbyt drastyczne dla ich zajętego życia. Może to forma wyparcia (wciąż mam taką nadzieję, ze względu na Ojca i chłopaków) może to czysty brak uczuć. Nie wiem. Widzę, że Ojca to bardzo frustruje. A mnie jest przykro, że ludzie, na których serce i zainteresowanie w tak trudnych dla naszej Rodziny momentach, liczyłam oblewają tak ważny egzamin jakim jest nieuleczalna choroba bliskiej nam osoby. Nie chodzi tu o pieniądze, ani nawet czas (choć tego nie mamy zbyt wiele aby go marnować albo odkładać wiele rzeczy na później). Chodzi o zwykłe zainteresowanie: pytanie jak sie czuje nasze dziecko, ciepły gest, słowo otuchy, świadomość że osoba, która rozmawia z nami o Potworze nie bagatelizuje sprawy mówiąc: "zobaczysz za dwa lata weźmiemy Szymka za rączki i pójdziemy z nim na spacer".  Zwykłe, ludzkie podejście, empatię, delikatność. Są słowa, które powinno się ważyć w głowie sto razy zanim się je powie bliskim kogoś ciężko chorego, bo mogą im zaszkodzić w codziennej walce o byt Rodziny.

Jesteśmy teraz w specjalnej sytuacji i wymagamy specjalnego traktowania. Nie forów w pracy, nie extra pieniędzy, nie sprzątniętej podłogi i pozmywanych naczyń. Potrzebujemy świadomości, że ktoś z nami jest. Że zatroszczy się o nasze dzieci, jeśli my psychicznie nawalimy. Że zadba o to abyśmy nie nawalili.  Dostarczy pozytywnej energii, rozśmieszy, pozwoli zapomnieć......

Nie powiem nic odkrywczego, że teraz po tych kilku miesiącach wiemy już kto z naszego otoczenia był naprawdę, a kto jak tylko dowiedzieliśmy się o Potworze zniknął z horyzontu, przestał pisać maile, dzwonić. Uzbierała się tego całkiem spora grupka osób. Ale na pocieszenie powiem, że jest również i tak, że dzięki Potworowi poznaliśmy nowych ciekawych, przyjaznych, otwartych ludzi i odnowiliśmy wiele starych wartościowych kontaktów.

***

Kochani jak to dobrze, że jesteście.... inaczej straciłabym wiarę w Rodzaj Ludzki.

 ***

I jeszcze jedno: Ojciec. Jesteś najwspanialszym Tatą na świecie.

                                              
piątek, 18 sierpnia 2006
Wczoraj o 8:45 rano i z wielkimi oporami (próżnociąg i pępowina dwa razy okręcona wokół szyi). Hubert - wierna kopia mojej Młodszej Siostrzyczki. Witamy w rodzinie! 
środa, 16 sierpnia 2006

Przed nami teraz cała logistyka Życia z Preclem. To brzmi strasznie, ale w obliczu tylu zajęć i zabiegów, które nas codziennie czekają nie pozostaje nic innego tylko wszystko dokładnie zorganizować bo inaczej się pogubimy...... Boję się tylko, że w całym tym zamieszaniu zapomnimy o biednym Maksiucie. Mój ukochany, starszy synek. Całe to zamieszanie musi być dla niego bardzo ciężkie. Dlatego ułożenie wszystkich zajęć tak, aby nie trwały godzinami i nie skupiały się wszystkie jednego dnia i nie absorobowały obojga rodziców naraz jest ogromnie ważne. Mam już nawet pewne pomysły ale czy wyjdą....

Nasz plan tygodniowy wygląda w tej chwili tak:

2x w tygodniu ćwiczenia z fizjoterapeutą od mięsni (metody NDT, PNF, oraz część ćwiczeń oddechowych)

2x w tygodniu ćwiczenia z fizjoterapeutą od oddechówki + dodatkowo kompresja stawów

2x w tygodniu masaż (połaczenie masażu limfatycznego z innymi metodami)

1x w tygodniu basen (póki ciepło - w zimie nie będziemy chodzić)

2x w tygodniu pielęgniarka z hospicjum

1x w tygodniu anestezjolog

raz na jakiś czas jeździmy do Centrum Zdrowia Dziecka do Międzylesia na tzw turnusy rehabilitacyjne - ale to się pewnie skończy bo trudno jest już jeździć z Szymkiem w dłuższe trasy.

Oprócz tego sami w domu robimy codziennie (po kilka razy):

zestaw ćwiczeń kompresyjnych

zestaw ćwiczeń oddechowych

masaż ciała

masaż logopedyczny (twarzy) - aby ułatwić Szymkowi w przyszłości mówienie

hydroterapia - codzienie, hydromasaż- tak ze 3 razy na tydzień - mamy w domu pożyczoną matę do hydromasażu

Ważne jest dla nas również:

- ciągłe pokazywanie Szymkowi jak może się ruszać, poprzez porusznie wszystkimi stawami, dotykanie rączkami ciała, stymulowanie poprzez dotyk, uczenie codziennych czynności

- jak najdłuższe przebywanie Szymka w pozycji siedzącej (usprawnia to oddychanie i jedzenie)

- częste zmienianie pozycji (przede wszystkim w nocy - co 1 - 1,5 godziny).

- nieinwazyjne wsparcie oddechu regenerujące mięśnie oddechowe.

Warto tym wszystkim tak zarządzić, aby wszystkie atrakcje się dopełniały... wszystko zależy od naszej pomysłowości i dobrej woli fizjoterapeutów i Pana Magika. Jak narazie Pan Rafal jest na wakacjach a Paweł Z. dziś pozostaje głuchy na moje telefony i SMSy. Więc kiedy zrealizuję swój potajemny plan... nie wiem. Zaczyna mi ciążyć współpraca z Panem Pawłem...niby jest ale go nie ma... ma super pomysły na prowadzenie Szymka, ale nie wiedzieć czemu uważa, że na ich wprowadzenie w życie mamy jeszcze czas..... Mówi się o nim, że jest jednym z najlepszych fizjoterapeutów w naszym miescie, ale co z tego gdy częściej widuję go w telewizji i na zdjęciach w gazetach niż pracującego z Preclem.

                                                         ***

A Precel dalej walczy z respiratorem. Gdy mu zakładamy maseczkę na twarz jest zły, nawet bardzo zły. Nie dzieje mu się żadna krzywda, bo gdy tylko wyłączamy zasilanie pojawia się na jego buzi piękny uśmiech. Dużo jeszcze czasu upłynie zanim zrozumie, że powietrze tłoczone do jego noska pomaga mu żyć. Czuję się jak matka sadystka, która męczy własne dziecko, nawet w dobrej sprawie.

wtorek, 15 sierpnia 2006

Od wczoraj czekamy na Huberta. Tak właściwie to czekamy nieco dłużej, ale od wczoraj to już na poważnie. Rodzice Huberta siedzą jak na szpikach odbierają setki telefonów z pytaniem "czy już????" i ze stoickim spokojem odpowiadają, że nie i że własnie przełożyli przyjście swego syna na świat na środek jesieni...... Fakt, że Grono Ekspertów złożonych z naszego Pana Magika oraz Ginny po obejrzeniu brzucha z Hubertem orzekło zgodnie, że minie jeszcze trochę czasu zanim pojawi się na Świecie (a konkretniej 10 dni). Tyle, że to było tydzień temu.

Miejmy tylko nadzieję, że jak mu się w końcu zachce wyjść to na którejś z porodówek będzie wolne miejsce, bo ostatnio w naszym mieście z tymi miejscami krucho.

Mama Huberta zachowała jednak zimną krew i siedzi w domu, a nie jak setki innych matek okupuje miejsca w szpitalu "tak na wszelki wypadek" (swoją drogą co za baran pozwolił na remont dwóch dużych oddziałów położniczych i zamknięcie trzeciego w tym samym czasie). A nam pozostaje czekać, i starać się nie rozgrzewać i tak już nerwowej atmosfery niepotrzebnymi telefonami....

Jestem w pełni świadoma, że mój siostrzeniec przyjdzie na świat wtedy gdy będzie w 100% na to gotowy, nie mniej przez wzgląd na moją Ukochaną Siostrzyczkę - Hubercie Ciocia Cię grzecznie prosi: WYCHODŹ!!!!

czwartek, 10 sierpnia 2006
Teraz już rozumiemy. Wszystko układa się w jedną całość. I zatacza koło. Wszystko tzn: Filozofia Ginny, wiedza anestezjologa, podejście Pana Magika od masażu oraz praca naszych Panów Rehabilitantów.
 
Jeśli obudzimy mózg Szymka i nauczymy go jego własnego ciała, wykorzystamy drzemiący w nim potencjał ruchu. Gdy Szymon będzie świadomy tego, że ma raczki i nóżki, z którymi może robic różne rzeczy, będzie się więcej ruszać a jego organizm sam będzie walczył z chorobą, bo mięśnie (te co zostały) będą pracowały opóźniając zanik. Ale tego nie osiągniemy bez prawidłowego dotlenienia organizmu i dostarczenia mu odpowiedniej dawki energii (czyli jedzenia). Im zaś większy ruch, tym większe zapotrzebowanie naszego synka na kalorie, co się powinno objawiać lepszym apetytem. Im większa stymulacja oddechowa (poprzez ćwiczenia oraz metody wentylacji) tym wiekszy apetyt oraz większa chęć i siła do ruszania się.  Nie pozostaje nam więc nic innego tylko ćwiczyć, ćwiczyć, ćwiczyć, stymulować, pokazywać ruch tysiące, może i setki tysięcy razy aż mózg i mięśnie zapamiętają, że można.... No i dbać o układ oddechowy jak o najcenniejszy skarb.
 
To wszystko powinno tworzyć samo napędzającą się machinę - oddech-jedzenie-ruch-oddech ..... która powinna dać nam więcej czasu....na...
 
Może kiedyś ludzie wykorzystają swoją wiedzę do naprawiania tego, co się popsuło w układzie nerwowym człowieka. Pierwsze kroki już przecież poczyniono. Gdyby było nam dane jeszcze 10 - 15 lat.... Może za dużo chcę od losu, ale przecież nawet i w Polsce zdarzają się przypadki ludzi z Werdingiem-Hoffmanem, którzy dziś są już pełnoletni. Sama miałam przyjemność poznać dwie takie osoby. Precluchno mój bądź dzielny i walcz z nami o jakość swojej egzystencji, może wspólnie kiedyś doczekamy leku, który da Ci szansę na dłuższe życie.
 
***
 
Ginny dziś wraca do domu. To znaczy mam nadzieję, bo na lotniskach zamieszanie. Jej Ojca, który wybierał się dziś do domu do Londynu, zawrócono z samolotu. A Ginny siedzi na Okęciu już od południa, bo dokładnie sprawdzają bagaże... Cóż w takich czasach przyszło nam żyć. Nigdy nie wiadomo co może się wydarzyć.....
 
***
Chyba dzięki respiratorowi mamy kolejną noc spokojną. I wilczy apetyt. Bogu dzięki!
środa, 09 sierpnia 2006
Od niedzieli w domu mamy III Wojnę Światową. Tłumy (jak na naszą dziuplę) przewijają się, dyskutują, kombinują, przymierzają przywiezione ze sobą wynalazki. Biedny Precel. Wszystko jest skoncentrowane na nim i dla niego, co wymaga jego dużej cierpliwości i przede wszystkim siły...... 
***
W końcu udało się, w poniedziałek przyjechał respirator. Miał co prawda przyjechać jeszcze i pulsoksymetr, ale został pożyczony rodzicom innego dziecka z Potworem, w celu przekonania ich, że wsparcie oddechu ich syna jest już w danej chwili niezbędne. Zamontowanie urządzenia wspierającego oddech w domu, wymaga od nas rodziców przekroczenia pewnej granicy psychologicznej i zrozumienia, że nie jest to pierwszy krok do śmierci naszego dziecka. Wręcz przeciwnie, respirator i prawidłowo prowadzona wentylacja daje nam czas, którego bez tego urządzenia nigdy byśmy nie mieli. Rodzice chłopczyka, u którego został pulsoksymetr jeszcze nie są gotowi.... ich dziecko natomiast być może nie będzie mogło na tę gotowość czekać i dlatego, aby ich przekonać, zalecono monitorowanie jakości oddechu w nocy.... No i pulsoksymetr pojawi się u nas w domu później.
 
Tak czy siak, ja śpię już spokojniej wiedząc, że Szymek zyskał takie wsparcie w walce z chorobą. 
 
Ginny (podobnie jak Paweł Z.) sceptycznie podchodziła do pomysłu podłączenia Precla pod respirator. Ale po rozmowie z Anestezjologiem z Sue Ryder zmieniła zdanie. Nieinwazyjne wsparcie oddechu, w naszym przypadku ma działanie terapeutyczne i nie stanowi (narazie i niech tak zostanie) podstawy oddychania oraz nie rozleniwi Szymona.
 
O ile dobrze rozumiem mechanikę działania sprzętu oraz oddychania, w chwili obecnej sprawa wygląda tak:
  1. Szymon od oddychania używa głównie przepony. W związku z powyższym nie działają prawidłowo mięśnie międzyżebrowe, co prowadzi do ich zaniku, a zewnętrznie do zapadnięcia się klatki piersiowej i rozdęcia brzucha (co doprowadziło do tego, że tułów  Precla ma kształt dzwonu, więc chyba powinniśmy przemianować go na Dzwoneczka;)
  2. W naszym przypadku oddychanie przeponą nie jest efektywne, gdyż jej mięśnie są również słabe i przepona "przepuszcza" powietrze do jamy brzusznej - dlatego w terapii oddechowej blokujemy przeponę, aby wymusić prawidłowe wtłoczenie powietrza do klatki piersiowej, tym samym pogłębiając oddech
  3. Nieefektywny oddech nie wykorzystuje pełnej powierzchni płuc doprowadzając do sklejania pęcherzyków płucnych co może być nieodwracalne (tym samym redukując powierzchnię płuc zdolną do oddychania)
  4. Respirator, mając ustawione pewne parametry oddechowe, porównuje z nimi oddech Szymka i jeśli jest on z nimi niezgodny, maszyna "dopycha" go do idealnego stanu. Dzięki temu płuca rozprężają się  wprawidłowy sposób, a regulacja oddechu ułatwia przerzucenie się oddychania z brzucha na klatkę piersiową, mięsnie międzyżebrowe pracują, a płuca się oczyszczają z zalegającej wydzieliny. I to jak się oczyszczają. Nawet nie przypuszczałam, ile tego w Preclu siedzi!
  5. Aby jeszcze podnieść efektywność oddechu można na czas przebywania pod respiratorem zablokować przeponę np. lekką opaską elastyczną. Ginny z Panem Anestezjologiem dokonali eksperymentu, blokując Szymkowi przeponę w momencie pracy repiratora i osłuchując klatkę piersiową w tym samym czasie. Efekt rozprężenia był  dużo lepszy niż gdy Precel oddychał przy wsparciu respiratora bez zablokowanego brzucha.
Teoria teorią, ale pod maseczka Precel się wścieka. Jescze wiele pracy przed nami zanim osiągniemy zalecane 90 - 120 minut na dobę (w jedne nieprzerwanej sesji). Narazie jest wrzask (głośniejszy - to również wpływ repiratora) i kosmiczny wręcz ślinotok. Ale z drugiej strony była również i druga przespana noc, bez charczenia, dławienia się i odsysania siniejącego dziecka. Co przyniesie nam dalsze życie?
poniedziałek, 07 sierpnia 2006

Ginny pojawiła się w piątek. Od momentu diagnozy Szymka, często rozmawialiśmy o tym, że przyjedzie i jako specjalistka od rehabilitacji osób z poważnymi chorobami mięśniowymi przyjrzy się Preclowi i podzieli się z nami swoimi uwagami na temat tego co my jako nie-fachowcy możemy robić na codzień z naszym dzieckiem. W końcu udało się dopiąć szczegóły i zaprosić ją do Warszawy.

No i od piątku dyskutujemy.... a streszczenia tych dyskusji zapisuję, bo na pewno przydadzą się na przyszłość

***

O podejściu lekarzy do chorych na choroby nerwowo -mięsnioweNa całym świecie niewielu jest takich, którzy chcą w brnąć w prowadzenie takich chorych, uważając że człowiek np z SMA, czy DMD jest z góry spisany na straty.... Ginny wręcz brutalnie powiedziała, że medycyna jest businessem, i aby był to interes opłacalny nikt na dłuższą metę nie będzie się zajmował nie rokującym pacjentem (oczywiscie i od tej reguły są chlubne wyjątki, ale my jeszcze takiego wyjątku nie napotkaliśmy). Dlatego też, często tacy ludzie są skazani na łaskę i niełaskę swojej rodziny. A rodziny jeśli chcą, wiedzą i potrafią, mogą zdziałać cuda z chorymi....... My na szczęscie do takich rodzin należymy (i też raczej mamy niesamowtego farta do ludzi, którzy nas otaczają i nam pomagają, no może z małymi wyjątkami ale o tym kiedy indziej)... Dlatego trzeba wiedzieć, że cała najwazniejsza praca z chorym skupia się na rodzinie i od niej zależy czy i ile będzie on żyć.

A ilu jest ludzi, którzy usłyszawszy na Banacha to co my ("lepiej sobie zrobić następne dziecko, może będzie zdrowe, a to jak przestanie oddychać oddać gdzieś do szpitala pod respirator, bo przecież nie będziemy go trzymać w domu, bo krzyż pański będziemy mieli")  usiadło w kącie, złożyło ręce na podołku i nie zrobiło nic aby dac swojemu dziecku szansę na życie? Aż się boję myśleć.....  Pocieszające jest to, że te rodziny, które napotkaliśmy robią to co my - walczą z Potworem wydzierając mu z łap dzień za dniem, osiągająć to co według sztuki lekarskiej jest niemożliwe..... 

Po rozmowie z Ginny, zaczynam dochodzić do wniosku, że brak zaangażowania świata medycznego w nasz przypadek nie jest winą sytuacji służby zdrowia w Polsce (wszak Sue Ryder jest zakontraktowany w NFZ i tu wszystko jak narazie działa...), to chyba bardziej globalny problem, wynikający z braku chęci podjęcia ryzyka opieki nad takim chorym.

Znaleźć rehabilitanta, skłonnego poprowadzić niemowlę z SMA to też sztuka. Tu również nam się poszczęściło... Oprócz Pana Magika, jest i Pan Rafał (ćwiczy też 6 letniego Krzysia z SMA) oraz Pan Paweł Z. (choć tego ostatnio więcej nie ma niż jest). No i jest Ginny. Narazie blisko, potem z St. Louis.

***

SMA I, II, III - nowatorskie podejście jest takie: we wszystkich typach Potwora problem jest ten sam - zanikające motoneutrony rdzenia kręgowego. Jedyną różnicę stanowi czas. Przy SMA I - tego czasu było na tyle mało, że organizm chorego nie wykształcił naturalnych odruchów i nie nauczył się poruszać swoim ciałem. Dziecko takie jak Szymek nie mając siły dotknąć ręka kolana nie wie, że to może zrobić, nie robiąc tego nie ćwiczy mięsni, które zwykle w takich przypadkach działają. Trzeba mu zatem to pokazać. Wiedząc, i ucząc swój mózg takich ruchów, zacznie samo ćwiczyć swój organizm. Dlatego, zdaniem Ginny, przy włożeniu odpowiednio dużo pracy w rozwój ruchowy Precla jesteśmy w stanie przesunąć się z kwalifikacji I na III. Ja bym była trochę mniej optymistyczna, ale zgadzam się, że obecny stan mojego dziecka wynika nie tylko z postępującej choroby, ale rownież i z tego że Szymon nie wie jak się ruszać. Można zatem podejrzewać go o olbrzymi potencjał, który można, nawet trzeba wykorzystać aby rozwinąć go ruchowo.

***

First is breathing - najważniejsze jednak z tego wszystkiego jest oddychanie. Za prawidłowym oddechem idzie reszta: jedzenie, prawidłowe ukrwienie, w końcu ruch. Jeśli nie zabezpieczy się tej podstawowej potrzeby, może nie byc okazji potem aby skupić się na zanikających mięśniach, bo naszego dziecka może po prostu już nie być.....

Nie rozumiałam tej prawdy (a może i po prostu wypierałam ją ze świadomości) zaraz po diagnozie, kiedy usłyszałam to samo od Renaty Laudan. Być może uważałam, że problemy z oddychaniem nie będą nas dotyczyć. Dziś już wiem jak bardzo sie myliłam. Dlatego też przede wszystkim teraz, należy skupić się na zapewnieniu Szymkowi pozycji siedzącej, która jako bardziej dla ludzi naturalna, ułatwia oddychanie. Szymkowi siedzenie bardzo się podoba nie powinno więc być kłopotu z wprowadzeniem tej zmiany w nasze życie. Druga sprawa to wzmocnienie i ustabilizowanie mięśnia przepony, aby oddychanie stawało się bardziej efektywne. Mozna to robić poprzez odpowiednie jej blokowanie, lub też po prostu bandażując dół żeber, wymuszając tym samym pracę klatki piersiowej.

No więc siedzimy sobie (nawet do 5 godzin dziennie), Precel jest z tego powodu bardzo szczęśliwy (zawsze to inna perspektywa) a ja jestem szczęśliwa bo przeprosił się nie tylko z Cyckiem Lewym ale również i z całym innym jedzeniem, więc widmo sondy i PEGa powoli znika.......  

czwartek, 03 sierpnia 2006

Jestem bogatsza o wiedzę na temat zaburzeń połykania i nabieram podejrzeń, że Precel zaczyna mieć poważne kłopoty z jedzeniem. Wszystkie objawy dysfagii u Szymka są prawie książkowe:

-ksztuszenie się przy jedzeniu (robi to często, zależy od pory dnia i stopnia zmęczenia)

-utrudnione połykanie płynów (pije mało, często protestując, choć dziś rano wydudnił 60 mleka prawie za jednym zamachem)

-wyciekanie płynów przez nos (od jakiegoś czasu gdy karmiłam piersią na leżąco, całe mleko leciało przez nos co nas niezmiernie zadziwiało i bawiło, ale teraz już mi nie jest do śmiechu)

Obadałam wczoraj dietę Szymka pod kątem ilości kalorii i też nie jest rewelacyjnie. Być może to przejściowe trudności ale myślę, że musimy się liczyć z koniecznością założenia w przyszłości PEGa.

Narazie pozostaje nam słodzenie kaszek i owoców, dodawanie masła i oliwy do zupek, aby tylko zwiększyć kaloryczność pokarmów. Magiczna granica dla niemowląt w wieku Precla to 730 Kcal na dobę. Jak narazie nie udało nam się jej przekroczyć.... Być może jest tak, że nie ruszające się ciało potrzebuje mniej tych kalorii do przeżycia (to podpowiada zdrowy rozsądek) więc te 730 wcale nie jest dla nas żadnym odnośnikiem. Z drugiej zaś strony utrudnione oddychanie to ekstra wysiłek energetyczny.... Napisałam wczoraj do Instytutu Żywności i Żywienia z pytaniem na ile kalorii dziennie wycenili by Szymka i czekam na odpowiedź. 

Szczęście w nieszczęściu, że Dom Sue Ryder chyba znalazł nam lekarza, który poprowadzi oddechowo Szymka w domu. Doktór O. z Banacha publikuje sporo w tym dużo na temat dysfagii w chorobach neuromięśniowych właśnie, więc będzie jak najbardziej odpowiednią osobą do oceny diety, którą stosujemy. Mają być u nas w poniedziałek, wstrzymamy się więc do tego dnia z wszelkimi nerwowymi ruchami typu wizyta u Pediatry i badania krwi. Precel narazie na zabiedzonego nie wygląda....

                                                 ***

rozmawiałam z Anestezjologiem z Sue Ryder na temat ilości pochłanianych przez Szymka - dobrze jest gdy dziecko pije ok 100 ml na dobę na 1 kg masy ciała. Czyli aby powinniśmy wypijać ok 700 ml (w mleku, sokach oraz pozostałych pokarmach). Póki nie zachowuje się dziwnie nie należy panikować.

Odwołałam więc jutrzejszą wizytę u pediatry.

środa, 02 sierpnia 2006
Dzieci Szkielety nie jedzą i nie piją. Od zeszłego czwartku.
 
Charakterystyka niejedzącej grupy jest taka, że Szkielet Młodszy je dużo więcej niż Szkielet Starszy. A to i tak mało i zależne od tego czy w danej chwili bolą zęby czy nie, czy za oknem jest gorąco oraz czy przypadkiem nie chce mu się spać po rehabilitacji. I do tego obraził się na cycek (ten lewy, bo prawy jest już w niełasce od około 10 dni). Martwi mnie to okrutnie tak, że wszystko co zjadł skrupulatnie zapisuję i przeliczam na kalorie.  Jeśli odnotuję tendencję spadkową, w piątek idziemy do lekarza pobrać krew i sprawdzić czy już przypadkiem nie zagłodziliśmy i czy nie czas na sondę albo pega.
 
Szkielet Starszy nie je z założenia, albo raczej z bliżej nieokreślonych powodów: bo nad talerzem lata mucha a on się jej boi, bo tu jest takie zielone a on chciał danie w innym kolorze, bo każde mięso ma galaretkę, a wogóle to on żartował że na obiad chciał kotlet z kurczaka.  Nawet straszak w postaci tego, że nie pojedzie do Władysławowa z Babcią Tereską nie pomógł. Oświadczył, że trudno skoro tak ma być, będzie mu przykro, że nie spędzi reszty wakacji nad morzem ale nie stanowi to wystarczającej motywacji do zakończenia głodówki.
UFFF.
Wypadało by być pedagogicznym i jak Maksiuta nie zacznie jeść nie puścić go na te wakacje, ale perspektywa spędzenia ponad dwóch tygodni tylko z Preclem jest bardzo kusząca. Tu od razu dodaję, że nie różnicuję moich dzieci, ale zorganizowanie im czasu w ciągu dnia, kiedy jest upał (z Preclem się nie wychodzi), i w sytuacji kiedy Precel musi mieć rodzica w zasięgu wzroku inaczej dostaje wścieklizny, no i oczywiscie jest się jedyną pełnoletnią osobą w domu jest niezmiernie trudne. Do tego dochodzą korzysci wynikające ze zmiany klimatu oraz możliwości poobcowania z Dziadkami (na codzień wiecznie nieobecnymi). I co tu robic?
 
***
Precel przeszedł samego siebie i na obiad władował 200 gram Gerbera wzbogaconego żółtkiem. Swoją droga po wielu studiach, doszłam, że taki Gerber ma w 100 gramach tyle kalorii co jedno żółtko, czyli jak na danie obiadowe bardzo niewiele. Chyba nadeszła pora na zmianę polityki żywieniowej. Czyli:
 
Maksiuta - zero słodyczy, słodkich napojów, chipsów. Junk Food (i tak jedzony dość rzadko) - tylko w nagrodę za Wybitne Osiągnięcia w Dziedzinie Jedzenia
 
Szymuta - dieta wzbogacana oliwą z oliwek (120 kcal w jednej łyżce), masłem (106 kcal w łyżce), cukrem i żółtkiem
 
PS Z dzieciństwa pamiętam samą siebie wymiotującą w talerz zupy. Genetyka?