W Stronę Precla

Czyli kwintesencja Walentynek wieku nastoletniego:

- kartka od cichej wielbicielki - 5 zł

- znaczek na list 1,50 zł

- wyraz wstrętu na twarzy Maksiuty - bezcenny.

PS.  Jeśli świętujecie - to miłego świętowania. Jeśli nie świętujecie - też dobrze :)))

Dziś światło dzienne ujrzała już od dawna zapowiadana Strona SMAk Życia.

Takiej strony o SMA w Polsce jeszcze nie było, więc przyjrzyjcie się jej bardzo dobrze, bo to dopiero jej pierwsze kroki, a w planach przed SMAkowcami jeszcze duużo ciekawych publikacji.

Serdeczne gratulacje Pani Prezes za kawał naprawdę dobrej roboty.

I już po balu. Precel wybrał złoty środek i do przedszkola poszedł ubrany w strój marsjańsko-vaderowy:

I chyba dobrze, bo na balu bawiło się co najmniej trzech innych Lordów Vaderów (a jeden z nich nawet pożyczył Szymonowi superaśnego gadającego hełmu - zdjęcia dostępne na FB)

Precel był wniebowzięty :).

                                                    ***

Jak zwykle usiłujemy wyegzekwować coś na Maksiucie. Tłumaczy Ojciec, gadam ja, atmosfera robi się lekko napięta. Maksiuta stosuję gamę nastoletnich tekstów (z "jestem chyba adoptowany" włącznie).

Ojciec: "Jak się tak dalej będziesz zachowywał to nie będzie komputera"

Maksiuta: "Jezzzu"

Precel tajemniczo z kanapy: "To nie ja".

I zachowaj człowieku powagę.

Kurtyna.

Jutro Precel przechodzi na Ciemną Stronę Mocy:

albo pomacha czułkami:

Do drugiego zdjęcia dołączamy tę piosenkę (mam nadzieję, że ani ACTA ani żaden adwokat się do mnie za nią nie przyklei jeśli wiecie o czym piszę).

Pan Fachowiec spóźnił się tylko cztery godziny, postukał, podrapał się w głowę i odtrąbił fajrant (bo się cokolwiek późno zrobiło).

Aha i powiedział, że bez planów instalacji centralnego ogrzewania nie robi, bo nie ma pojęcia na co zachorowały nasze kaloryferki.

(Wszystkie na raz.)

Zapowiedział się na jutro na 9 rano - więc jak znam życie przyjdzie w okolicach 12.

Precel śpi pod dwoma kołdrami i póki co to wystarcza, choć nie wiem na ile - dziś rano Ojciec znalazł na po wewnętrznej stronie szyb okiennych śladowe ilości lodu.

A my jeszcze chwila i zdobędziemy certyfikat ze znajomości problematyki grzewczej.

Poza tym jestem zła.

I mam zimne stopy.

W ramach ocieplania więzi rodzinnych Ojciec zafundował mi dziś niezwykle emocjonalny wieczór.

Puścił mi niedawno nagrany film z 2010 roku o tytule "Środki nadzwyczajne" z gburowatym Harrisonem Fordem w roli głównej (tutaj link do oryginalnego trailera).

Nie będę opisywała treści filmu bo nie o to chodzi, ale jeśli ciekawi Was Preclowa Stona to powinniście ten film obejrzeć z dwóch względów:

• po to by poznać determinację oraz wszystkie dylematy rodziców dzieci chorych genetycznie
• zobaczyć kulisy walki o lek na chorobę sierocą (czyli niezwykle rzadką - a taką jest SMA)

My odebraliśmy ten film bardzo osobiście - bo są w nim i dzieci pod respiratorem i nieodwracalnie postępująca choroba i czekanie na choć skrawek nadziei nie na wyleczenie, ale na podtrzymanie życia.

Zryczeliśmy się jak norki.

A teraz dla zachowania równowagi oglądamy Obcy - 8 pasażer Nostromo.

W sypialni +15C

Dobranoc Państwu.

Na zewnątrz zimno (no bo jak inaczej)

W pracy zimno (okna 3 metrowej wysokości, właściwie same okna bez ścian).

W domu +17 (nie mam pojęcia czemu bo kaloryfery są odkręcone na maxa). Jedynym ciepłym miejscem jest łazienka i wanna z gorącą wodą. Niestety nie wynaleziono jeszcze sposobu na przemieszczenie się w owej wannie w kierunku firmy w celu pełnienia obowiązków służbowych.

Proszę mnie jakoś rozgrzać (ale pamiętać przy okazji że to blog o 6 latku)

PS. Serdecznie gratulujemy Frankowej Mamie, Frustratce oraz Książkom Zbójeckim nominacji do nagrody Bloga Roku. Opłaciło się trzymanie kciuków :)

Kto kiedykolwiek wychowywał nastolatka wie jakie to trudne i ile wymaga świętej anielskiej cierpliwości.

Wie też, że każdą komunikację do młodego człowieka należy kierować po kilkanaście razy - tak aby nastąpił odbiór a ewentualne polecenie/prośba została wykonana.

Można powiedzieć, że notoryczne niesłuchanie to kwestia wychowania i karności (i tu pewnie polegliśmy jako rodzice), można też podnieść tezę, że to kwestia etapu buntu. Albo poziomu zakręcenia.

Maksiuta jest w fazie negocjowania prawie każdej czynności życiowej - od zabiegów higienicznych począwszy na nauce skończywszy. I jest całkiem w tych negocjacjach (a raczej w przeciąganiu czasu wykonania danej rzeczy) niezły.

A my z naszej strony zyskaliśmy niespodziewanego sprzymierzeńca (choć myślę, że nie jest to tak do końca pozytywne zjawisko).

Bo odkąd Precel nauczył się mówić trenuje się w maksymalnej upierdliwości.

"Pacha. Żarówka (się przepaliła)". "Paaa-cha. Żarówka". "Żarówka. Pa-cha" (i tak ze sto razy do skutku)

W wersji maksiutowej wygląda to tak:

"Maks - idź do kąpieli/zjedz obiad/załóż piżamę/zrób lekcje"."Maks do kąpieli." "Maks." "Maks" (bo dobrze wie skubany, że jak brat odrobi już te lekcje to przyjdzie do Precla z laptopem i będzie grał).

Po stopięćdziesiątym "Maks" Maksiuta wymięka.

PS. Wczoraj zarezerwowaliśmy sobie na majowy weekend pokój w Berlinie. Po dalszej korespondencji okazało się, że mimo nowoczesnego wyglądu budynku i zapewnienia że jest winda akurat zarezerwowany przez nas pokój znajduje się na półpiętrze. Po początkowej euforii czuję się trochę rozczarowana.

Pamiętacie wpis o zaprzestaniu uporczywej terapii?

Śpieszę donieść, że Wypowiedzi Czytelników Preclowej zostały użyte w dyskusji na ten temat w najnowszej Polityce (4/2012).

W artykule Agnieszki Sowy pt "Za wcześnie by żyć" całkiem nieźle wyrażono nasze obawy co do stosowania wytycznych o zaprzestaniu uporczywej terapii u dzieci respiratorowych.

Myślę, że to bardzo ważna informacja. Wygląda na to, że bierze się pod uwagę nasze opinie w tym temacie.

Serdecznie Wam gratuluję i dziękuję!

Nie trzeba gwiazdki z nieba. Wystarczy zaproszenie od Zuzi - koleżanki z przedszkola na urodziny. Do Muzeum Ewolucji. A tam było dużo, jak to mówi Precel: "arrrrrrrr".

Naprawdę zrobiło nam się niezwykle, kiedy Zuza przywędrowała na domowe zajęcia z Szymonem z zaproszeniem. Szymon czy chce czy nie chce staje się powoli częścią grupy, na tyle na ile pozwala na to wiek jego kolegów i możliwości Precla (w praktyce wygląda to tak, że każde z dziką radością się z nim wita a za 3 minuty pędzi gdzieś indziej a potem znów wraca by mu coś pokazać).

Impreza imprezą, najważniejsze było to, że dzieciaki mogły sobie owe "arrrrr" podotykać. Dotykały zarówno modele, jak i naj-praw-dziw-szą kość Zauropoda. Szymon przez dwie godziny miał minę jakby dostał gwiazdkę z nieba.

Zdjęć dzieciaków tradycyjnie nie umieszczam aby nikt nie miał pretensji. Mogę za to umieścić zdjęcia z macania:

Precel i noga brata T.Rexa (zabijcie mnie nazwy nie pamiętam):

Precel i Stegozaur:

A to ta naj-praw-dziw-sza kość:

Ale suma summarum duże wrażenie na Szymonie zrobiło również samo miejsce:

PS. Z ciekawostek przyrodniczych: do Pałacu Młodzieży, gdzie mieściło się Muzeum prowadził podjazd (hurra!) a potem przy samych schodach do wejścia tkwiła winda (też hurra!). Aby windę uruchomić, należało wejść po schodach do Pałacu Młodzieży i poprosić Pana Dozorcę aby wyszedł i przy pomocy 2 (sic!) kluczy uruchomił windę. Muzeum znajduje się poziom poniżej parteru i 15 schodków też.

Teraz zrobię antyreklamę. Całkiem serio. Wkurzają mnie sytuacje kiedy Duży Może Więcej, a szary obywatel bez prawnika u boku może sobie najwyżej poskakać jak piłeczka pingpongowa.

Jakiś czas temu pisałam o swoich przejściach z firmą koordynującą publikację reklam na blogach (w tym na bloxie), ale nie opisałam kulisów całej tej sytuacji.

Moja wina, bądź nie, nie jest tematem tego wpisu. Tematem jest kara i regulamin.

Po tym jak AdTaily ciut przed świętami Bożego Narodzenia napisało mi, że postępuję niezgodnie z regulaminem powinno zastosować wobec mnie sankcje przez ten regulamin (stan na grudzień) przewidziane tj. nałożenie kary wysokości 3 krotnego wynagrodzenia za zafałszowaną kampanię.

W tym czasie: zablokowano mi i zabrano wszystkie środki uzbierane na koncie (byłabym świnią pisząc, że akurat właśnie w grudniu nie chciałam tych pieniędzy przeznaczyć na waciki tylko na życie, ale nie napiszę) oraz zablokowano wyświetlanie określonego rodzaju reklamy na wszystkich zgłoszonych przeze mnie serwisach (potem się zreflektowano i zablokowano tylko preclową).

Moja prośba o podanie, która z kampanii reklamowych została przeze mnie sfałszowana i wyliczenie dokładnej kary (przypominam 3-krotność wynagrodzenia za konkretną kampanię) oraz pytanie dlaczego zablokowano mi wyświetlanie reklam na Preclowej od miesiąca pozostała bez odpowiedzi. Zakwestionowałam też kilka innych punktów regulaminu, które moim zdaniem wydały się niejasne i zaproponowałam poddanie się regulaminowej karze oraz rodzaj zadośćuczynienia. Cisza.

I pewnie bym o tym nie pisała (w sumie wstyd przyznać się, że wyszłam na oszusta), gdyby nie to, że tadam tadam, w dniu 19 stycznia AdTaily po cichu zaktualizował regulamin dokładnie o te punkty, które zakwestionowałam czyli min o karze przepadku całości uzbieranej kwoty na koncie.

Zapisu o karnym blokowaniu wyświetlania reklam na koncie w regulaminie nie ma do tej pory (ale głowę dam, że się zaraz pojawi).

Jakim cudem w grudniu obciążono mnie karą z regulaminu ważnego od 19 stycznia nie wiem. Pewnie dla co poniektórych prawo działa wstecz.

Wiem tylko, że jako mały wydawca, który nieumyślnie popełnił błąd (co mnie oczywiście nie tłumaczy) zostałam przez Ad Taily olana ciepłym moczem. Zrobiono co chciano, zasłaniając się przy tym regulaminem, który jak widać czasem działa w jedną stronę.

Nie mam siły się dalej z nimi wykłócać (zresztą komunikacja jednostronna kiepsko się do tego nadaje) bo mam ważniejsze sprawy na głowie.

Ale zostawiam przestrogę - nawet czytanie regulaminów czasem jest psu na budę. Mało komu będzie się chciało wikłać prawnika w sprawę z firmą za utracone 200 złotych. I pewnie ta świadomość znacznie pomaga Dużemu w takich sytuacjach.

Chciałam tylko przytoczyć pewną marketingową mądrość mówiącą, że jeden niezadowolony klient może przynieść 100 razy więcej szkody niż 100 zadowolonych pożytku. W Polsce jeszcze mało kto to zdanie rozumie.

Zresztą zaczynam dochodzić do wniosku, że zbyt  duża ilość reklam na blogu to straszny obciach. Nie po to się je pisze prawda?

Ojciec z Preclem toczą bój o pilota telewizyjnego. Każdy twierdzi, że to właśnie jego program jest najważniejszy.

"No i powiedz Szymon" - mówi Ojciec -"A niby czemu mam Ci ustąpić".

"Bo ja jestem chory. Na SMA".

Kurtyna.

PS. Precel wczoraj dostał od koleżanki z przedszkola najprawdziwsze zaproszenie na najprawdziwsze urodziny w Muzeum Ewolucji.

Wiecie co jest na topie u 5 latek? (podobno ma być różowe i błyszczące). 

Opracowanie "Nutrition Basics" wymienia następujące problemy związane z żywieniem osób chorych na rdzeniowy zanik mięśni:

Problemy z karmieniem -  w zależności od typu oraz przebiegu choroby problemy z karmieniem mogą dotyczyć żucia, przełykania oraz ksztuszenia się jedzeniem. Wyzwania: otwieranie ust, gryzienie, kontrola języka, kontrola głowy i jej ułożenie, słabość mięśni twarzy, zmęczenie mięśni odpowiedzialnych za żucie.

Aspiracja pokarmu do płuc - wprowadzenie niewielkich ilości pokarmu lub cieczy do tchawicy zamiast do przełyku. Wyzwania: aspiracja pokarmu może też następować w drodze cofania się treści żołądka. Zjawisko to może powodować zapalenie płuc/ trudności w oddychaniu. Groźna jest tzw. cicha aspiracja - czyli wciąganie pokarmu do płuc bez wyraźnych zewnętrznych objawów (ksztuszenie się, kaszel).

Dyskomfort w obrębie jamy brzusznej - biegunka, wzdęcia, wymioty po przyjęciu pokarmu, nieświeży oddech. Może przyczynić się do niedożywienia.

Niedożywienie - trudność w przybieraniu na wadze jest charakterystyczna dla SMA typ I, możliwa dla SMA typ II. Skutki: zwiększone ryzyko infekcji, trudność w gojeniu ran, zwiększona podatność na odleżyny.

Otyłość - najczęściej spotykana u łagodniejszego typu II oraz typu III. Może utrudnić opiekę nad chorym i pogorszyć komfort życia. Zwiększa ryzyko cukrzycy i nadciśnienia tętniczego.

Choroba refluksowa przełyku - najczęściej spotykana w SMA typ I, rzadziej w innych typach choroby. Zwiększa ryzyko aspiracji do płuc, bolesna.

Zaparcia - związane z obniżonym przyjmowaniem błonnika i/lub niewystarczającym poborem płynów.

Przerost drożdży - to efekt nierównowagi flory bakteryjnej organizmu. Objawy zawierają: pleśniawki, pomarańczowe zabarwienie pod brwiami, włosami i wokół gastrostomii. Dłonie i stopy o zapachu sera. Może przyczynić się do nadmiernego pocenia się, wzdęć i zaparć.

Kłopoty z poziomem cukru we krwi - spotykane u dzieci z SMA typ I jako efekt tzw. przedłużonego fastingu (fasting -to termin określający w tym przypadku reakcję organizmu na zbyt długą przerwę w karmieniu. Czytałam iż zaleca się, by najdłuższa przerwa pomiędzy posiłkami u dorosłego chorego na SMA trwała max. 8 godzin, u dziecka 6 godzin). Cukier jest bezpośrednim źródłem energii. Jeśli poziom cukru jest zbyt niski, organizm może zniszczyć mięśnie w celu wyzwolenia energii.

I to chyba najważniejsze rzeczy dotyczące żywienia w SMA. Pamiętajcie, że bez konsultacji u lekarza gastrologa lub dietetyka się nie obejdzie.

Po przeczytaniu wydawnictwa, o którym pisałam w poprzednim wpisie (link do pełnego tłumaczenia znajdziecie w komentarzach pod nim), chciałam napisać o dwóch, chyba najważniejszych tematach, które porusza to opracowanie.

Pierwszym jest zapotrzebowanie kaloryczne w SMA - temat, który mnie nurtował od najmłodszego wieku Precla. Ile musi zjeść aby nie zginąć? Czy mogę oceniać jego przybieranie na wadze tak jak u zdrowego dziecka?

Powtarzam za wydawnictwem:

"Niemowlęta i dzieci z SMA są mniej aktywne, mają mniejszą masę mięśniową i używają mniej energii. Dlatego potrzebują mniej kalorii. Ta mniejsza ilośc jest potrzebna do zachowania akceptowalnego wzrostu wagi oraz wzrostu (...)

Każde dziecko jest inne, ale możesz założyć, że twoje dziecko prawdopodobnie potrzebuje 20 do 50 procent mniej kalorii niż dziecko bez SMA (wyjątkiem mogą być dzieci z SMA 3, które się bardziej ruszają). Celuj w 10-20 % kalorii pochodzących z białek. To pozwoli twojemu dziecku utrzymać się gdzieś pomiędzy 3 a 25 centylem w siatkach centylowych przewidzianych dla zdrowych dzieci." 

Sprawdza się to z tym co cały czas słyszę od naszego lekarza - tak naprawdę Szymon zużywa energię wyłącznie na oddychanie i na trawienie. Nie ma więc sensu obciążać go zbędnymi kaloriami, bo jeśli stanie się tak, ze przytyje, a raczej zbuduje tkankę tłuszczową,  jego ciału będzie o wiele trudniej się ruszać, co może pogroszyć zanik mięśni.

Uwaga - kalorie kaloriami, ale nie należy zapominać o podawaniu wystarczającej ilości płynów. Dzieci z SMA pocą się ponad przeciętną, te które nie łykają ślinią się niemożebnie, tak więc bardzo dużo płynów ucieka z ich organizmów. Ważne jest aby tym dzieciom, które łykają podawać płyny o odpowiedniej konsystencji (sugerowana gęstość koktajlu mlecznego) tak aby uniknąć aspiracji płynu do płuc. U leżących dzieci można też po karmieniu zachować pozycję nachyloną 20-30 stopni do podłoża co redukuje ryzyko przedostania się pokarmu do płuc.

Należy też pamiętać, że tzw siatki centylowe nie są najlepszym sposobem do oceny jakości odżywiania dziecka z SMA - ulotka proponuje szereg badań by ocenić czy dziecko jest prawidłowo odżywiane, z tego co wiem w Polsce dość powszechną metodą są po prostu badania krwi. 

Drugim tematem, o którym chciałam napisać są wyzwania związane z karmieniem dziecka z SMA ale o tym w kolejnym wpisie. 

Nakładem FSMA amerykańskiej organizacji zrzeszającej pacjentów z SMA i ich rodziny ukazała się książeczka pt "Nutrition Basics" w przystępny sposób opisująca podstawowe zasady żywienia chorych na SMA oraz główne problemy związane z tą sferą życia.

Wstępny przegląd tego wydawnictwa ujawnia następujące tematy w niej poruszone i dotyczące wszystkich typów choroby:

-jak ważne jest odpowiednie żywienie osób chorych na rdzeniowy zanik mięśni

-podstawowe schorzenia/ problemy żywieniowe pojawiające się przy SMA

-metody oceny czy dziecko jest dobrze odżywione

-zarządzanie żywieniem w SMA

-odżywianie poprzez sondy, gastrostomię

-wyzwania przy karmieniu (reflux, absorpcja treści do płuc, zatwardzenia, żywienie podczas infekcji)

-kwestie niedożywienia i przekarmiania. 

Wersja elektroniczna (po angielsku) jest do pobrania tutaj. 

W weekend postaram się przez nią nieco dokładniej przebrnąć, to może coś potłumaczę :) 

Aktualizacja z piątku - dzięki jednemu z Czytelników Preclowej - link do całkiem niezłego tłumaczenia znajdziecie w komentarzach pod tym wpisem.